Tetralogia Fallot -embriologic->hipodezvoltare a infundibulului sau conusului pulmonar -50-75% dintre MCC cianogene -10% dintre toate MCC -morfopatologie: -comunicare interventriculara membranoasa -stenoza pulmonara infundibulara (+/- stenoza valvulara pulmonara,stenoza trunchiului AP,stenoza ramurilor AP) -dextropozitia Ao -HVD - arc aortic la dreapta (25% din cazuri) - anomalii de traiect ale a.coronare (40% din cazuri)
-hemodinamic:
1.Fallot cianotic -stenoza pulmonara->^ presiunii VD->sangele trece in VS->sunt D-S->cianoza -dextropozitia Ao->Ao primeste sange din VS si VD->cianoza
2.Fallot acianotic,”roz” -stenoza pulmonara larga -dextropozitie aortica usoara -comunicare interventriculara larga ->presiunea in VD = VS sau presiunea in VS > VD -toleranta mai buna a malformatiei -clinic:
-cianoza absenta cat timp canalul arterial ramane permeabil->cianoza apare la un interval dupa nastere
-dispnee quasipermanenta datorita hipoperfuziei pulmonare si se intensifica la efort
-stari de rau hipoxic (crize de hipoxie)->cianoza prin spasm asociat pe stenoza caii de ejectie
-dispnee paroxistica->cateva minute
-accentuarea cianozei
-plans,agitatie
-obnubilare pasagera
+/- hipotonie musculara
-atacuri sincopale +/- convulsii (dupa efort,emotii)
-hipocratism digital
-hipotrofie->nanism cardiac
-copil mai mare->pozitie de squatting:
-ˇ returul venos sistemic
-^ rezistenta arteriala sistemica
-produce reducerea suntului D-S si ameliorarea dispneei
