Prionii sunt proteine cerebrale care, intr-o forma modificata, pot cauza o infectie a creierului fatala atat oamenilor cat si animalelor.Termenul prion este o forma prescurtata a termenului particula proteinica infectioasa (proteinaceous infectious protein).Proteina prionica,sau PrP, este prezenta in creierul tuturor mamiferelor studiate pana azi. Privit la microscop, prionul are forma unui arc. Rolul prionului la nivel cerebral nu este pe deplin cunoscut, dar experimente facute pe soareci carora le lipsea gena pentru PrP – deci, implicit, si proteina – indica faptul ca PrP ar putea avea un rol in protectia impotriva dementei care apare odata cu inaintarea in varsta.



Din motive necunoscute, proteina normala isi schimba forma incat seamana cu o foaie de hartie indoita de-a lungul de mai multe ori si privita dintr-un capat. Proteina care a suferit aceasta mutatie este capabila sa transforme restul proteinelor normale in proteine cauzatoare de boala. Unii oameni sau animale mostenesc o forma alterata a PrP care poate activa procesul in mod spontan. Totusi si o persoana normala poate contacta boala mincind carnea unui animal contaminat. Dupa ce carnea infectata este minata, prionii incep sa se autocloneze. In timp, in celulele nervoase se acumuleaza foarte multi prioni. Aceasta cauzeaza neuronii sa transmita gresit impulsuri, in cele din urma incetand sa functioneze. In ultima faza, celulele infectate se sparg, eliberandu-si prionii care vor infecta si distruge alte celule. In timp, in creier apar spatii goale ocupate anterior de celule nervoase. Aspectul de burete al creierului afectat explica termenul de encefalopatie spongiforma.